Красная волчанка

Красная волчанкаКрасная волчанка что это за болезнь? Это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, патогенетически связанное с продукцией аутоантител и иммунных комплексов, которые вызывают симптомы иммуновоспалительного поражения тканей и признаки нарушения функции внутренних органов.

Виды красной волчанки имеют свою классификацию.В зависимости от области поражения и характера течения красную волчанку классифицируют на несколько видов.

Виды красной волчанки

Системная красная волчанка. Заболеванию свойственно  быстрое прогрессирование с поражением любого органа или системы организма. Протекает с лихорадкой, недомоганием, мигренями, сыпью на лице и теле, а также болями разного характера в любом участке тела. Наиболее характерны мигрени, артралгии, боли в почках.

Дискоидная волчанка. Самая распространенная форма болезни - центробежная эритема Биетта, основными проявлениями которой являются кожные симптомы: красная сыпь, утолщение эпидермиса, воспаленные бляшки, трансформирующиеся в рубцы. В некоторых случаях заболевание приводит к поражению слизистых  рта и носа. Разновидностью дискоидной является глубокая волчанка Капоши-Ирганга, для которой характерно рецидивирующее течение и глубокие поражения кожных покровов. Особенностью течения этой формы болезни становятся признаки артритов, а также снижение работоспособности человека.

Неонатальная волчанка. Возникает у новорожденных, зачастую сочетаясь с пороками сердца, серьезными нарушениями работы иммунной и кровеносной систем, аномалиями развития печени. Болезнь встречается чрезвычайно редко; меры консервативной терапии позволяют эффективно снижать проявления неонатальной волчанки.

Лекарственная волчанка.  Это красная волчанка, вызванная приемом некоторых препаратов, прием которых приводит к появлению симптоматики заболевания, которые могут самопроизвольно исчезать после отмены препаратов. Лекарственными средствами, способными приводить к развитию красной волчанки, могут являться препараты для лечения артериальной гипотензии (артериолярные вазодилататоры), антиаритмические, противосудорожные средства.

Можно сказать, что существует группа заболеваний, которая объединяет кожную, системную и лекарственную красную волчанку. Этим заболеваниям характерен ряд общих черт:преимущественно красная волчанка проявляется у женщин: наблюдаются кожные эритематозные высыпания и энантема на слизистых оболочках, проявляется повышенная чувствительность к солнечному и УФ-облучению.

Наблюдались случаи, когда у некоторых  больных кожной формой волчанки со временем появлялись признаки системной. Но все же  между этими двумя заболеваниями (клинических, в том числе в характере кожных высыпаний, иммунологических и иммуногенетических) различий значительно больше, чем сходства.

Дискоидная красная волчанка

Дискоидная красная волчанка является одной из форм кожной волчанки. Для дискоидной формы характерны три кардинальных клинических симптома: эритема, гиперкератоз и атрофия.

Симптомы дискоидной  красной волчанки. В начале заболевания появляется небольшое розовое или красное пятно, имеющее  четкие границы. В центре оно постепенно покрывается мелкими плотными сероватобелыми сухими чешуйками.На нижней поверхности чешуйки имеют шипообразные выступы, которые погружены в расширенные фолликулярные устья(фолликулярный гиперкератоз) и позволяют чешуйкам крепко держаться.

Если  чешуйки снять, то появляется боль (симптом Бенье - Мещерского). В центре очага постепенно выявляется рубцовая атрофия. Очаг принимает патогномоничный для дискоидной красной волчанки вид: в центре наблюдается гладкий нежный белый атрофический рубец, далее к периферии - зона гиперкератоза и инфильтрации, снаружи - венчик гиперемии.

На открытых участках кожи наблюдается типичность локализация очага: лице, особенно на носу и щеках с образованием фигуры бабочки (так называемая волчаночная бабочка), ушных раковинах, шее. Нередко поражается волосистая часть головы и красная кайма губ. Очаги могут располагаться на слизистой оболочке полости рта, где они могут эрозироваться.

Эритема Биетта. При центробежной эритеме Биетта (так называемой поверхностной форме кожной) из трех основных кожных симптомов, свойственных дискоидной форме, выражена отчетливо только гиперемия, а чешуйки и рубцовая атрофия почти или полностью отсутствуют. Очаги как правило располагаются на лице и часто напоминают фигуру бабочки.

Множественные, рассеянные по различным участкам кожи очаги дискоидной красной волчанки или центробежной эритемы Биетта обозначают как диссеминированную красную волчанку. К редким формам относят глубокую красную волчанку Капоши Ирганга,  которая наряду с обычными очагами имеет один или несколько резко отграниченных плотных подвижных узлов, которые покрыты обычной нормальной кожей.

Лечение кожной красной волчанки. Для кожной красной волчанки характерно многолетнее непрерывное течение, которое в весенне летний период ухудшается вследствие фотосенсибилизации. При отсутствии обострений лечение проводят амбулаторно. Длительно повторными курсами назначают хинолиновые препараты (делагил, плаквенил) в сочетании с поливитаминами икортикостероидными мазями(флуцинар, фторокорт, лоринден).

В периоды обострений заболевания лечение проводят в стационаре.При дискоидной форме используют  внутриочаговое введение хингамина (делагила), в упорных случаях - криодеструкцию. После выписки из стационара необходимо  диспансерное наблюдение дерматолога. В случае перехода заболевания в системную форму, то также необходимо наблюдение ревматолога. Необходимо постоянное применение фотозащитных кремов в профилактических целях.

Прогноз лечения волчанки  обычно благоприятный, однако вероятна трансформация в системную красную волчанку и малигнизация длительно существующих очагов поражения обычно с развитием плоскоклеточного рака. Этому способствуют обильная инсоляция и раздражающая местная терапия.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка представляет собой хроническое прогрессирующее полисиндромное заболевание, которое характеризуется генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов, развитием аутоиммунных нарушений; иммунокомплексного хронического воспаления. Преимущественно болеют женщины в возрасте 20-30 лет (соотношение с заболеванием мужчин составляет 10:1), нередко — подростки.

Причины системной красной волчанки. Этиология и патогенез окончательно не выяснены.Предполагается вирусный генез болезни (участие ретровирусов ) в сочетании с семейно-генетическим предрасположением. Обсуждается также роль половых гормонов (начало менструаций, аборты, роды), предполагаемая связь болезни с полом и возрастом.

Системная красная волчанка - классическая аутоиммунная болезнь, при которой наблюдается развитие гипериммунного ответа в отношении неизменных компонентов собственных клеток (ядерных и цитоплазматических).Циркулирующие антиядерные антитела могут образовывать иммунные комплексы, которые, откладываясь в различных органах, вызывают хроническое воспаление и локальное или системное повреждение тканей.

Обычно наблюдается системная дезорганизация соединительной ткани и генерализованное повреждение сосудов. Патогномоничным признаком является патология ядер клеток в пораженных органах, наличие хроматинового материала в очага воспаления. Гематоксилиновые тельца и LE-клетки - классические признаки патологии ядер.

Для системной формы характерно развитие гломерулонефрита (люпус-нефрита), основными признаками которого являются феномен проволочных петель, фибриноидные изменения капилляров клубочков, гиалиновые тромбы, кариорексис, наличие эндокардита (бородавчатого тромбоэндокардита), а также изменений в селезенке в виде атрофиилимфоидных фолликулов, выраженной плазматизации и периваскулярного склероза (феномен "луковой шелухи"). Кроме того, наблюдается поражение кожи, легких и других органов и систем.

Симптомы системной красной волчанки

Чаще всего симптомы системной красной волчанки начинаются с недомогания, рецидивирующего артрита, повышения температуры тела, кожных высыпаний, быстрого похудания, реже с высокой лихорадки, острого артрита и выраженного характерного кожного синдрома. В последующем развивается прогрессирующая патология со стороны различных органов.

Артрит. Артрит наблюдается у 80-90% больных. Характерен неэрозивный хронический полиартрит мелких суставов кистей, лучезапястных и голеностопных суставов, реже более крупных суставов. Кожные поражения разнообразны и имеют важное диагностическое значение. Лишь у 10-15% больных они могут отсутствовать, однако подобное состояние имеет временный, преходящий характер.

"Волчаночная бабочка". Изолированные или сливные эритематозные пятна различных очертаний и величины являются наиболее частым поражением кожи. Они могут быть более или менее отечные, резко отграниченные от окружающей здоровой кожи и наблюдаться обычно на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных и голеностопных суставов.

Подобные очаги могут располагаться на носу и щеках с образованием "волчаночной бабочки". Появляется эритема под влиянием солнечного и УФ-облучения (феномен фотосенсибилизации). Изменения кожи в средней зоне лица наблюдаются реже и проявляются в виде нестойкого, пульсирующего разлитого покраснения с цианотичным оттенком, усиливающегося при воздействии инсоляции, ветра, мороза или от волнения, так называемая бабочка васкулитного типа.

Иногда "бабочка" может иметь вид стойкого рожистого воспаления с резким отеком лица, особенно век. В некоторых случаях из-за обилия высыпаний и их сильной отечности поражение может симулировать многоформную экссудативную эритему Роуэлла. Очаги дискоидного характера, характерные для кожной красной волчанки, встречаются редко, в основном если процесс имеет хронический характер.

Среди других поражений кожи и слизистых оболочек следует отметить: люпус-хейлит - застойную гиперемию с плотными сухими сероватыми чешуйками, иногда корочками и эрозиями с исходом в атрофию на красной кайме губ; так называемые капилляриты в виде отечной эритемы с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвах; энантему в виде эритематозных участков с геморрагическими вкраплениями и эрозированием на слизистой оболочке рта.

Ознобленная волчанка. К более редким формам относят поражения кожи наподобие озноблении (ознобленная волчанка) на тыльной стороне пальцев рук, а также буллезные, узловатые, геморрагические и папулонекротические высыпания, сетчатое и ветвистое Ливедо с изъязвлениями и другие формы васкулитов. У больных системной формой часто наблюдаются трофические нарушения (общая сухость кожи деформация и ломкость ногтей).

При остром и подостром течении заболевания наблюдаются наиболее разнообразные и распространенные изменения кожи. В ходе течения болезни практически у всех больных наблюдается поражение серозных оболочек в виде сухого или выпотного плеврита и перикардита, реже перигепатита. Для системной формы характерен полисерозит.

Поражение сердца при красной волчанке. Патологический процесс очень часто распространяется на сердце (люпус-кардит), поражая все его оболочки. У подавляющего большинства больных эхокардиография позволяет обнаружить перикардит. Появление грубого систолического шума на верхушке сердца и в проекции митрального клапана в сочетании с ослаблением I тона в этих же точках и усилением II тона на легочной артерии даст основание заподозрить эндокардит эндокардит Либмана - Сакса).

На фонокардиограмме указанный шум регистрируется как динамичный высокочастотный, связанный с I тоном, продолжительностью до 23-34 систолы, убывающий по форме.
Синдром Рейно отмечается у 15-20% больных и является ранним признаком системной волчанки, одним из проявлений системного васкулита. Часто этот симптом сочетается с тиреоидитом Хашимото, Цитопениями и синдромом Шегрена.

Поражение легких. При системной форме развивается своеобразное поражение легких - пневмонит: боли в грудной клетке при дыхании, одышка, невозможность глубокого вдоха и сухой постоянный кашель, а при аускультации - ограничение подвижности диафрагмы, ослабленное дыхание, незвонкие влажные хрипы в нижних отделах легких.

Поражение почек. При волчаночном гломерулонефрите (люпус нефрите) наблюдаются различные поражения почек - от изолированного мочевого до нефротического синдрома. Методы функциональной диагностики и особенно гистоморфологическое (иммуноморфологическое) исследование биоптата почки выявляют эти изменения у большинства больных.

Астеновегетативный синдром. Уже и самом начале болезни можно отметить астеновегетативный синдром (слабость, быструю утомляемость, раздражительность) подавленное настроение, головную боль или ощущение тяжести в голове, нарушение сна, повышенную потливость. В разгар болезни наблюдается полиневрит, чаще с нарушениями чувствительности, изредка поперечный миелит с расстройством функций тазовых органов, менингоэнцефалополирадикулоневрит.

Поражение центральной нервной системы. Нередко бывают неустойчивое настроение, бессонница, снижение памяти. Но признаки поражения центральной нервной системы могут быть более выраженные: слуховые или зрительные галлюцинации, эпилептические припадки, нарушение критики, делириозный синдром, онейроидный синдром, аффективные расстройства.

Делириозный синдром начинается с появления в период засыпания ярких кошмарных сновидений. В последующем возможно возникновение множественных ярких цветных зрительных галлюцинации угрожающего содержания, которые сопровождаются чувством страха, а  в отдельных случаях и  слуховыми галлюцинациями.

Онейроидный синдром отличается чрезмерной изменчивостью. На первый план выступают то расстройства сна с фантастической или обыденной тематикой сновидений, то обильные красочные сноподобные зрительные галлюцинации. Нередко наблюдается растерянно-суетливое возбуждение.
Аффективные расстройства проявляются состоянием тревожной депрессии, а также маниакально- эйфорическими состояниями.

Тревожные депрессии могут сопровождаться вербальными галлюцинациями осуждающего содержания, нигилистическим бредом. Последний отличается нестойкостью и изменчивостью содержания. Маниакально-эйфорические состояния сопровождаются беспечностью, довольством собой, эпизодами психомоторного возбуждения.

Характерна упорная бессонница; во время коротких периодов сна наблюдаются яркие сновидения, содержание которых нередко смешивается в сознании больного реальными событиями.
Интенсивность психических расстройств коррелирует обычно с активностью патологического процесса; появление описанных выше симптомов свидетельствует о высокой степени активности волчаночного процесса. Следует, однако, иметь ввиду возможность развития нарушений психики вследствие применения больших доз кортикостсроидов.

Среди других органных изменений следует отметить лимфаденопатию, признаки поражения желудочно - кишечного тракта, развитие аутоиммунных гемолитической анемии, лейкопении (лейкопения)и тромбоцитопении (тромбоцитопения). Выделяют острое, подострое и первично хроническое течение.

Симптомы острого течения красной волчанки. При остром течении болезнь обычно начинается внезапно с лихорадки, полиартрита, серозита, появления волчаночной бабочки. В ближайшие 3-6 мес.можно отметить люпус-нефрит или поражение центральной нервной системы. Продолжительность заболевания без лечения - не более 1-2 лет.

Подострое течение. При наиболее частом подостром течении болезнь начинается с артралгий, рецидивирующих артритов, разнообразных поражений кожи. При последующих обострениях в патологический процесс вовлекаются новые органы и системы и в течение 2-3 лет развивается полисиндромность, часто отмечаются люпус-нефрит с нередким исходом в хроническую почечную недостаточность и энцефалит.

Хроническое течение. При хроническом течении длительное время рецидивируют как моносиндром полиартрит и (или), реже, полисерозит, дискоидная волчанка, синдром Рейно, тромбоцитопеническая пурпура и только через 5-10 лет присоединяются люпус-нефрит и (или) пневмонит. Тяжелые формы люпус-нефрита и поражение центральной нервной системы.

Диагностика системной красной волчанки

Методы современной диагностики системной красной волчанки, применяемые  лабораторные исследования позволяют определить воспалительную и иммунологическую активность. Более чем у половины больных наблюдается лейкопения, достигающая в ряде случаев 1,2․10 9 л, в сочетании с лимфопенией (5-10 % лимфоцитов).

Весьма часто обнаруживается гипохромная анемия, обусловленная различными причинами, в том числе желудочным кровотечением вследствие развития язв при лечении кортикостероидами, почечной недостаточностью. При развитии гемолитической анемии отмечается положительная реакция Кумбса, умеренная тромбоцитопения, крайне редко развивается тромбоцитопеническая пурпура.

Большое диагностическое значение имеет обнаружение в крови LE- клеток, представляющих собой зрелые нейтрофилы, в цитоплазме которых находятся крупны включения - фагоцитированные остатки ядер распавшихся нейтрофилов.

LE-клетки находят у 2/3 больных, в количестве 5 и более на 1000 лейкоцитов. Единичные LE-клетки могут наблюдаться и при других заболеваниях. Важно для диагностики обнаружение антинуклеарных антител в высоких титрах - антинуклеарного фактора, антител к нативной ДНК и др.

В классических случаях диагноз системной красной волчанки основывается на обнаружении диагностической триады ("волчаночной бабочки", рецидивирующего неэрозивного полиартрита, полисерозита), LE-клеток или антинуклеарных антител (в том числе антинуклеарного фактора) в диагностических титрах. Вспомогательное диагностическое значение имеют такие обстоятельства, как возраст, связь начала болезни с родами,абортами, началом менструальной функции, избыточной инсоляцией.

В случаях моносиндромного начала системной формы необходим дифференциальный диагноз с другими диффузными заболеваниями соединительный ткани ( Диффузные заболевания соединительной ткани) или другими ревматическими заболеваниями, такими как ревматизм, ревматоидный артрит, ювенильный хронический артрит и другие

Лечение системной красной волчанки

Лечение системной красной волчанки начинается с определения тяжести течения болезни и дифференцированной оценки степени активности патологического процесса, которая учитывает особенности проявления тех или иных общих и органных изменений в совокупности с лабораторными показателями активности воспалительных и иммунологических изменений. Это помогает определению дальнейшей тактики лечения.

Клиническая и лабораторная характеристика степеней активности патологического процесса при системной красной волчанке обычно комплекснае и включает в себя активную противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, а также реабилитационные мероприятия. Важнейшее значение для индивидуализации терапии имеет оценка начала и течения болезни, ее активности к моменту госпитализации или амбулаторного обследования больных.

Противовоспалительная кортикостероидная терапия. Основным методом лечения является применение кортикостероидов. Начальная (подавляющая противовоспалительная) доза может колебаться в пределах от 40-60 мг преднизолона в день при обострении подострого течения и III степени активности до 15 - 20 мг при I степени активности. При люпус - нефрите и поражении центральной нервной системы доза кортикостероидов также должна быть высокой ( 50 - 60 мг и более в сутки).

При стихании активности процесса проводится медленное снижение дозы препаратов до той наименьшей, поддерживающей (5-10- 15 мг в сутки), которая позволяет сохранять клиническую ремиссию или низкую активность процесса. Кортикостероиды обычно сочетают с иммунодепрессантами, особенно при III степени активности волчаночного процесса, поражении почек,центральной нервной системы, легких.

Иммуносупрессивная терапия. Препаратом выбора из группы иммунодепрессантов при системной формы является азатиоприн. Применяют его по 150 - 200 мг в день в течение 2-3 месяца с последующим снижением дозы до поддерживающей (50 - 100 мг в день), которую назначают на долгий срок.

Интенсивная терапия. Все большее значение приобретает интенсивная терапия системной формы - внутривенное введение метилпреднизолона (по 1 грамму в течение 3 дней) и циклофосфана (1 грамм) в первый день интенсивной терапии. При необходимости подобные курсы могут повторяться через 2-3 мес.

Для интенсивной терапии основным показанием является люпус - нефрит, поражение центральной нервной  системы, аутоиммунные цитопении и другие. Эффективность кортикостероидной и иммунодепрессивной терапии может быть усилена плазмаферезом или карбогемоперфузией. При развитии делирия и онейроида , качестве симптоматической терапии,  могут быть рекомендованы сибазон, френолон, аминазин, при возникновении депрессии - пиразидол или амитриптилин, маниакальных состояний -  аминазин.

При хроническом течении системной формы с преимущественным поражением кожи рекомендуется длительный прием хингамина по 0,25 грамма в день в течение многих месяцев. Аминохинолиновые препараты назначают и при снижении дозы кортикостероидов в период уменьшения активности болезни.

В комплексную терапию больных системной красной волчанкой по показаниям включают поливитамины, дезагреганты, прямые и непрямые антикоагулянты, нестероидные противовоспалительные препараты. При снижении активности возможно проведение реабилитационных мероприятий - ЛФК, массажа, санаторно-курортного лечения в условиях местных санаториев.

Прогноз при системной красной волчанке. В целом прогноз остается неблагоприятным, хотя продолжительность жизни больных, своевременно получающих адекватную терапию кортикостероидами и иммунодепрессантами, значительно увеличилась за последние годы. Прогноз более неблагоприятен при остром и подостром течении болезни, поражении почек и центральной нервной  системы.

Лекарственная красная волчанка развивается в ряде случаев при длительном приеме прокаинамида, изониазида и гидралазина. Клиническая картина характеризуется артритом, кожными эритематозными высыпаниями, серозитом, поражением легких.

У всех больных в крови обнаруживают антинуклеарные антитела, антитела к нативной ДНК, как правило, отсутствуют. Не выявляются обычно и признаки поражения почек. Отмена лекарственного препарата постепенно приводит к устранению клинических и иммунологических проявлений болезни.

Народные методы лечения. В качестве дополнения к консервативному лечению можно использовать такой сбор: соединить в равных долях корень пиона, лопуха, кровохлебки, травы чистотела и татарника, цветков календулы. На 500 мл. кипятка настоять 2 ложки такой смеси, после чего принимать ежедневно, разделив на 4 приема.

Пораженные участки кожи протирают мазью из 200 мл. оливкового масла, ложки травы фиалки и такого же количества травы череды. После того, как средство закипит на слабом огне, его настаивают сутки, процеживают и используют ежедневно несколько раз в день.

Корень солодки содержит природные гормоноподобные вещества, поэтому его отвар эффективно снимает обострения СКВ, особенно их кожные проявления.

Из продуктов пчеловодства хорошие результаты дает втирание в больные зоны масла прополиса, а также обтирания разведенной водой настойкой пчелиного подмора (1 ложка на 200 мл. водки). Длительность настаивания средства - 21 день.

Оставьте комментарий к этой записи ↓

Ваше имя *

Ваш email *

Ваш сайт

Ваш отзыв *

* Обязательные для заполнения поля
Внимание: все отзывы проходят модерацию.